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听神经瘤前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤,也被称为听神经瘤,是沿着连接内耳和大脑的神经(前庭耳蜗神经)生长的良性肿瘤。这种神经控制听觉和平衡。它们来自于神经周围的雪旺细胞。前庭神经鞘瘤会导致听力丧失或平衡问题。

    • 前庭神经鞘瘤的病因是什么?

      22号染色体上的一个基因故障已被发现导致前庭神经鞘瘤。这种基因通常会产生一种蛋白质,控制覆盖神经的雪旺氏细胞的生长。某些风险因素使人们更有可能患上前庭神经鞘瘤:

      • 遗传因素
        • 患有2型神经纤维瘤(NF 2)遗传综合征的人更容易患神经鞘瘤。
        • NF 2患者常在双侧或其他神经上发生前庭神经鞘瘤。
      • 长时间暴露在噪音中
      • 儿童期头颈部放射治疗史
    • 前庭神经鞘瘤有哪些症状?

      前庭神经鞘瘤最常见的症状是:

      • 听力损失。这通常会在几年之后慢慢发生,所以病人甚至可能没有意识到听力损失。这是最常见的一面。
      • 耳鸣,患耳内的一种清脆的声音
      • 平衡问题或向一边倾斜的感觉
      • 面部肌肉麻木、疼痛或无力

      症状不一定与神经鞘瘤的大小有关,但与神经鞘瘤发生的关键部位有关。

    • 治疗方案有哪些?

      前庭神经鞘瘤的治疗方法有观察、手术或放疗等。治疗的目的是控制肿瘤的生长并保持神经的功能。一般来说,如果神经鞘瘤引起明显症状,或发现其生长迅速,建议积极治疗。如果患者年轻或神经鞘瘤特别大,积极治疗更有可能被推荐。

      观察

      大多数前庭神经鞘瘤生长缓慢,可能不会在患者的一生中造成任何重大问题。如果肿瘤很小,建议采用“观察等待”的方法,重复成像(通常每6到12个月进行一次核磁共振扫描)和听力测试,而不是直接治疗神经鞘瘤。如果在观察期间有快速增长,听力损失的证据或发展新的症状,那么应考虑积极的治疗。

      手术

      手术切除神经鞘瘤对于较大的病变和年轻的患者是首选。这可能包括通过内耳或颅骨切口进入肿瘤。如果神经鞘瘤被完全切除,它不太可能再长出来,然而,在手术中有损伤神经的风险,这可能导致进一步的听力损失或对控制面部肌肉的神经造成损害。一些患者在手术后可能还会出现头痛。

      如果肿瘤位置太靠近重要的神经或血管,可能无法完全切除。如果肿瘤残留,大约15%的患者在手术后会再次生长。

      放射治疗

      放射疗法也可用来治疗前庭神经鞘瘤。神经鞘瘤的放射治疗通常被认为是年代立体定向放射手术或立体定向放射治疗(一次或几次)。传统的分次放射治疗(小剂量每天一次,每周5天,持续5至6周)也可以使用,通常用于较大的肿瘤。放射治疗的目的是阻止肿瘤的生长,并尽可能地保留神经的功能。

      立体定向放射治疗

      立体定向放射手术涉及多个高能x射线束精确聚焦在肿瘤上,避开周围的正常结构。它是非侵入性的(虽然名字叫手术,但不是手术),通常只涉及单一的治疗。在治疗过程中,患者需要保持极度静止,以确保准确性,因此在治疗过程中使用特殊的固定口罩或头环。

      立体定向放射治疗

      立体定向放射治疗与放射外科治疗类似,但治疗需要5到10次,而不是一次剂量。

      分割立体定向放射治疗

      分割立体定向放射治疗使用与上述立体定向放射治疗相同的技术来治疗肿瘤,但每天以小剂量(或分段)进行治疗,持续5-6周。

      放射疗法有多有效?

      放射治疗对控制前庭神经鞘瘤非常有效。

      立体定向技术(见上文)能够在治疗后10年实现91至100%的局部控制率。

    • 放射治疗的副作用是什么?

      虽然头痛或恶心很少发生,但大多数患者对立体定向放射治疗前庭神经鞘瘤没有任何直接的副作用。前庭神经鞘瘤放疗后的长期副作用可在治疗后数月或数年发生。主要担心的是该区域的颅神经损伤。

      总的来说,现代放射治疗技术对颅神经损伤的风险低于5%。其他可能的副作用包括:

      • 肿瘤的扩张。在某些情况下,肿瘤在6-12个月左右会轻微增大。
      • 听力损失。这并不罕见,但取决于治疗前的听力状况,并且是可变的。随着时间的推移,听力往往会慢慢下降,而且更有可能发生在老年患者、较大的肿瘤患者或治疗前听力损失较大的患者。
      • 任何暴露在辐射下的人未来患第二种癌症的风险都有很小的增加

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最后更新页:20/10/20